quarta-feira, 2 de julho de 2008

Síndrome de Möbius




A síndrome de Möbius é um problema multissistêmico. Exame ocular revela que as versões horizontais são ausentes congenitamente e que a esotropia está frequentemente presente. A presença do padrão A ou V não é incomum, e uma postura compensatória da cabeça para cima ou para baixo pode ser usado pelo paciente no esforço de evitar os sintomas de Diplopia.(“Esta incapacidade congênita de aduzir o olho pode resultar na fixação mantida no alvo lateral pela convergência voluntária”.) Associado com a falta de movimento horizontal lateral do olho, provavelmente devido a paresia do sétimo par craniano, manifestado pelo relaxamento do músculo orbicular, ptose da pálpebra inferior e lago de lágrimas no fórnice anterior. Existem outras anormalidades faciais associadas, nistagmo vestibular não pode ser elucidado e as pupilas são normais.

Causas, características e tratamento ocumulotor



Trata-se de síndrome caracterizada por paralisia tipo periférico do VII nervo, na maioria das vezes bilateral, paralisia do VI par, disgenesia da musculatura lingual e outras anomalias ósseas e musculares, mais frequentemente localizadas na parte distal das extremidades. A face de um paciente com a Síndrome de Möbius é muito característica:
- a diplegia facial provoca o aspecto de máscara, pois o paciente não possui mímica facial
- A boca está sempre entreaberta e os olhos não se fecham.
- Ao tentar fechar os olhos surge o sinal de Bell, o que provoca o aspecto muito desagradável do olho branco.
- A paralisia do músculo orbicular da boca e as disgenesias linguais prejudicam a fala.
- Esses fatos associados a outras anomalias congênitas, causam sérios problemas de ordem emocional, que às vezes são interpretados pelos pais como déficit mental, o que vem a piorar ainda mais os problemas emocionais.
- As anomalias ocumulotoras são algo variáveis, na maioria das vezes, existe paralisia completa dos retos laterais, com consequente esotropia e torcicolo alternante compensador.
- Os retos mediais podem estar fortemente contraturados e outras vezes, há ortotropia ou esotropia muito discreta.
- Quanto aos defeitos físicos associados, o que se observa mais frequentemente são as anomalias linguais e as partes distais dos membros, tanto superiores como inferiores.
- Quanto a estes, o defeito mais freqüente é o pé eqüinovaro supinado, que lembra a forma do taco de golf.
- Pode haver ausência de pés e/ou mãos .
- Outras anomalias foram observadas: ausência de lágrimas ao choro, associada a lacrijamento paroxístico, disgenesia do músculo peitoral, surdez, perturbações dentais
- Quanto ao tratamento das alterações ocumulotoras, o mais freqüente é o retrocesso dos retos mediais para correção da esotropia e do torcicolo.
- Podem haver outros tipos de transtornos, cuja correção depende de cada caso, nas de forma geral um cirurgião plásticos e um ortopedista podem oferecer importantes benefícios aos pacientes com a síndrome de Möbius.
- É importante que os pais sejam orientados no sentido de que seus filhos não são débeis mentais e que, portanto, devem ser tratados como crianças mentais normais e sempre que possível encaminhados a tratamento psicológico.

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